{દ્વારા: ડ Dr .. વિજય રમનન}
હિમોફિલિયા બી એક ગંભીર દુર્લભ આનુવંશિક રક્તસ્રાવની સ્થિતિ બનાવે છે જે લોહીના ગંઠાઈ જવાના મિકેનિઝમ્સમાં મજબૂત રીતે દખલ કરે છે. જે લોકો પ્રારંભિક નિદાન મેળવે છે અને અસરકારક સારવાર મેળવે છે જ્યારે હિમોફિલિયા બી વિશે વધતા જાગૃતિના કાર્યક્રમોમાં ભાગ લે છે ત્યારે તેમના જીવન દરમિયાન સંતોષ જાળવી શકે છે. નીચે આપેલ લખાણ હિમોફિલિયા બીની રોગની સ્થિતિ સંબંધિત આવશ્યક પ્રશ્નોના જવાબ આપે છે.
પણ વાંચો: વર્લ્ડ હિમોફિલિયા ડે 2025 – પ્રારંભિક તપાસ, આહાર સંચાલન અને વધુનું મહત્વ જાણો
હિમોફિલિયા બી એટલે શું?
હિમોફિલિયા બી તરીકે ઓળખાતા એક્સ-લિંક્ડ રિસીવ આનુવંશિક રોગ અયોગ્ય રક્ત ગંઠાઈ જવા તરફ દોરી જાય છે કારણ કે વ્યક્તિઓમાં નિષ્ક્રિય ક્લોટિંગ ફેક્ટર IX હોય છે જે પ્રોટીન દ્વારા એન્કોડ કરવામાં આવે છે. જ્યારે આ પરિબળ અપૂરતું હોય ત્યારે લોહીને ગંઠાઈ જવા માટે લાંબા સમયની જરૂર પડે છે કારણ કે તે રક્તસ્રાવમાં પરિણમે છે જે લાંબા સમય સુધી ચાલે છે અને ઉશ્કેરણી વિના શરૂ થઈ શકે છે. તબીબી વ્યાવસાયિકો આ સ્થિતિને ક્રિસમસ રોગ તરીકે ઓળખે છે જ્યારે સ્ટીફન નાતાલના નામનો પણ ઉપયોગ કરે છે જેણે 1952 માં પ્રથમ નિદાન મેળવ્યું હતું.
લક્ષણો શું છે?
લક્ષણની તીવ્રતા લોહીમાં જોવા મળતા પરિબળ IX ની માત્રા પર આધારિત છે. સામાન્ય સંકેતોમાં શામેલ છે:
ઇજાઓ, શસ્ત્રક્રિયાઓ, દંત પ્રક્રિયાઓ અને અન્ય પરિસ્થિતિઓ પછી સરળ ઉઝરડા, વ્યક્તિઓ વિસ્તૃત રક્તસ્રાવના સમયનું નિરીક્ષણ કરી શકે છે. આ સ્થિતિવાળી વ્યક્તિને અનપેક્ષિત રક્તસ્રાવનો અનુભવ થઈ શકે છે જે સાંધામાં પ્રવેશ કરે છે જે સોજો સાથે જોડાયેલા પીડા તરફ દોરી જાય છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં પેશાબ અથવા સ્ટૂલ જીવન જોખમી આંતરિક રક્તસ્રાવમાં લોહી
હિમોફિલિયા બીનું કારણ શું છે?
આ રોગ આનુવંશિક પરિવર્તનને કારણે વિકસે છે જે X રંગસૂત્ર પર હાજર F9 જનીન પર દેખાય છે. પુરુષ દર્દીઓ સામાન્ય રીતે હિમોફિલિયા બી લક્ષણોનો અનુભવ કરે છે કારણ કે તે એક્સ-લિંક્ડ ડિસઓર્ડર તરીકે અસ્તિત્વમાં છે, તેમ છતાં સ્ત્રીઓ કેરિયર્સ તરીકે સેવા આપે છે જેમણે પરિબળ IX સ્તર ઘટાડ્યું છે. સ્ત્રી કેરિયર્સનું પરિબળ IX સ્તર ઓછું અથવા high ંચું હોઈ શકે છે જેથી તેમના લક્ષણો હળવા હોઈ શકે.
તેનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે?
નિદાન શામેલ છે:
વિગતવાર તબીબી અને કૌટુંબિક ઇતિહાસ પરીક્ષણો અન્ય ગંઠાઈ જવાના પરીક્ષણોની સાથે આંશિક થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સમય (એપીટીટી) સક્રિય કરે છે તે સ્થિતિનું નિદાન કરવામાં મદદ કરે છે. લોહીમાં હાજર પરિબળ IX પ્રવૃત્તિને માપવા માટે લોહીના વિશ્લેષણમાં ચોક્કસ પરિબળ IX ખંડ શામેલ છે.
હિમોફિલિયા બી હિમોફિલિયા એથી કેવી રીતે અલગ છે?
1. ગંઠાઈ જવાના પરિબળની ઉણપ:
હિમોફિલિયા એ: પરિબળ VIII હિમોફિલિયા બીની ઉણપ: પરિબળ IX ની ઉણપ
2. જનીન શામેલ છે:
હિમોફિલિયા એ: એફ 8 જનીનમાં પરિવર્તન હિમોફિલિયા બી: એફ 9 જનીનમાં પરિવર્તન
3. જનીનનું સ્થાન:
બંને એફ 8 અને એફ 9 જનીનો એક્સ રંગસૂત્ર પર સ્થિત છે
4. જેને પણ ઓળખવામાં આવે છે:
હિમોફિલિયા એ: ક્લાસિક હિમોફિલિયા હિમોફિલિયા બી: ક્રિસમસ રોગ
5. આવર્તન:
હિમોફિલિયા એ: વધુ સામાન્ય (લગભગ 80-85% કેસ) હિમોફિલિયા બી: ઓછા સામાન્ય (લગભગ 15-20% કેસો)
6. લક્ષણો:
બંને સ્થિતિમાં સંયુક્ત રક્તસ્રાવ અને લાંબા સમય સુધી રક્તસ્રાવ જેવા લક્ષણો હોય છે.
7. નિદાન પદ્ધતિ:
હિમોફિલિયા એ: પરિબળ VIII એસે હેમોફિલિયા બીનો ઉપયોગ કરીને નિદાન: પરિબળ IX એસેનો ઉપયોગ કરીને નિદાન
8. સારવારનો પ્રકાર:
હિમોફિલિયા એ: પરિબળ VIII રિપ્લેસમેન્ટ થેરેપી સાથે સારવાર હિમોફિલિયા બી: પરિબળ IX રિપ્લેસમેન્ટ થેરેપી સાથે સારવાર
9. અદ્યતન ઉપચાર:
હિમોફિલિયા એ: ઇમિસીઝુમાબ અને જનીન થેરેપીનો સમાવેશ થાય છે હિમોફિલિયા બી: જનીન ઉપચાર વધુ અદ્યતન અને આશાસ્પદ છે
10. વારસો પેટર્ન:
બંનેને એક્સ-લિંક્ડ રિસેસીવ રીતે વારસામાં પ્રાપ્ત થાય છે, મોટે ભાગે પુરુષોને અસર કરે છે જ્યારે સ્ત્રીઓ સામાન્ય રીતે વાહક હોય છે.
લેખક, ડો. વિજય રમનન, રૂબી હ Hall લ ક્લિનિકમાં સિનિયર કન્સલ્ટન્ટ ક્લિનિકલ હેમેટોલોજિસ્ટ, બોન મજ્જા અને સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ છે.
[Disclaimer: The information provided in the article, including treatment suggestions shared by doctors, is intended for general informational purposes only. It is not a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. Always seek the advice of your physician or other qualified healthcare provider with any questions you may have regarding a medical condition.]
આરોગ્ય સાધનો નીચે તપાસો-
તમારા બોડી માસ ઇન્ડેક્સ (BMI) ની ગણતરી કરો
વય કેલ્ક્યુલેટર દ્વારા વયની ગણતરી કરો
